第十四节　先天性心脏病

先天性心脏病（congenital　heart disease）是指胚胎时期心和大血管发育异常，又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（妊娠5～8周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）母体内存在某些有害因素（如病毒感染等），影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。

由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表8-1：

表8-1 先天性心血管发育畸形的常见类型

类　型	占先天性心脏病的百分率
非紫绀型
室间隔缺损	25％～30％
动脉导管开放	17％～20％
房间隔缺损	10％～15％
紫绀型
法乐四联症	8％～15％
大血管移位	8％～10％
其他类型
主动脉缩窄	5％～7％
肺动脉狭窄	5％～7％
主动脉口狭窄	4％～5％

此外，二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。