第七节 恶性组织细胞增生症《病理学》

第七节 恶性组织细胞增生症

恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis)是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄,较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见,约为2~3:1。临床表现为不规则发热乏力,消瘦,全身淋巴结肿大,肝、脾肿大,有时可有皮肤损害。晚期可出现黄疸、贫血、白细胞和血小板减少和进行性衰竭。

【病理变化】

恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤,全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢神经系统等都可受累。各病例累及的器官和组织多少不等,即使在同一器官或组织内,病变分布情况也很不一致。一般至少有两个以上的不同器官和组织同时受累,以淋巴结、脾、肝、骨髓为最常见也最严重。淋巴结和肝、脾肿大。镜下可见淋巴结、肝、脾等组织内异常的肿性组织细胞呈弥漫性增生。肿细胞分化程度很不一致,有些分化程度较高,几乎接近正常的组织细胞。有些分化差,呈明显的异型性,肿细胞大小、形态不一。有些肿细胞体积大,核大,圆形或椭圆形,染色质稀疏,染色较淡,胞浆丰富,伊红色,有吞噬现象。胞浆内可见被吞噬的红细胞、淋巴细胞、浓缩的细胞核、细胞残屑、含铁血黄素和脂类物质。有些细胞体积大,核也大,可呈双核或多核,核膜厚,核染色质分布不均匀,核仁大而明显,呈嗜碱性。还有些细胞体积较小,核相对较大,染色很深,有时呈折叠状,胞浆伊红色。这些较小的肿细胞多无吞噬现象。此外,常见多数典型和不典型的核分裂像。肿性组织细胞吞噬红细胞的现象是恶性组织细胞增生症的重要特征。

应用组织化学和免疫组织化学反应显示肿细胞内非特异性酯酶、α-萘酚醋酸酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆为阳性,说明这些肿细胞来源于单核吞噬细胞系统的组织细胞。

细胞在体内各组织和器官内的分布情况不同,在淋巴结内的细胞多浸润于包膜下淋巴窦和髓质淋巴窦,可逐渐浸润至髓质、淋巴索和皮质。细胞呈弥漫性浸润,不形成团块。除肿性组织细胞增生外,淋巴结内并常有多少不等的浆细胞浸润,部分可有出血和坏死。早期淋巴结的包膜和结构多完整,晚期细胞可浸润淋巴结包膜,淋巴结结构可部分或全部被破坏。脾内细胞主要浸润于红髓,有时由于脾窦高度淤血,可将细胞掩盖。晚期,细胞大量增生可破坏脾小体。肝内细胞主要浸润于汇管区和肝细胞索之间,甚似Kupffer细胞增生。细胞大量增生可破坏邻近的肝细胞。骨髓内的细胞多呈灶性分布。有些病人可有皮肤损害,表现为丘疹样病损,细胞多浸润于真皮皮肤附件周围。

【临床病理联系】

本病可累及全身各器官,病变分布和范围各不相同,因此临床表现多样。淋巴结、肝、脾因大量细胞浸润而肿大。骨髓内造血组织被组织破坏,异型组织细胞常吞噬红细胞,故患者常有全血细胞减少和严重的进行性贫血,并常有出血和各种继发感染。晚期,细胞损伤肝细胞可引起黄疸。肺部受累可引起咳嗽,咳血,严重者可出现呼吸衰竭。消化道的病变可引起腹泻和消化道出血。中枢神经受累时,根据病变部位不同可引起脑膜炎、失明、尿崩症、眼球突出和截瘫等。本病起病较急,进展迅速,预后较差。

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