四、垂体肿瘤《病理学》

四、垂体肿瘤

(一)垂体腺

垂体腺是垂体前叶腺细胞形成的良性肿,占颅内肿10%~15%,临床有特殊表现:①功能性垂体腺分泌过多的某种激素,表现为有关功能亢进,但晚期可由于肿过大压迫血管,引起大面积坏死而转为功能低下;②压迫正常垂体组织使其激素分泌障碍,表现为功能低下;③当直径超过1cm时,将使蝶鞍扩大,直径超过2cm时常向鞍上、蝶窦伸展,压迫视交叉及视神经,引起同侧偏盲或其他视野缺失及其他神经系统症状。

垂体腺生长缓慢,发现时大小不一、小者直径仅数毫米,大者可达10cm,由于CT及核磁共振等影像诊断技术的应用,一般都能早期诊断治疗,巨大腺已十分罕见。肿多数有包膜,少数微小腺可无包膜,不易与局灶性增生区别。肿一般柔软,灰白或微红,有时可见灶状缺血性坏死或出血。镜下细胞呈圆形、多角形,可大可小,在同一肿内大小比较均匀。细胞排列成团状、条索状、片状或乳头状,仅有少量间质及毛细血管将其分隔,少数呈弥漫散在排列。根据细胞染色不同,过去分为以下3种:①嫌色性细胞腺(chromophobe adenoma),约占垂体腺的2/3(图15-2);②嗜酸性细胞腺(acidophile adenoma),约占1/3;③其余为嗜酸性细胞腺(basophile adenoma)。但这种分类不能准确地反映其功能,如嗜酸性细胞腺有的分泌GH,有的分泌PRL,而嫌色细胞腺大部份是有功能的,现在使用特异性抗体及免疫组化技术,从功能上加以鉴别,提出了以下新的分类。

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图15-2 垂体嫌色细胞腺

1.生长激素细胞腺(somatotroph adenoma)约占垂体腺的1/4,由于发现常较晚,因而体积较大,在电镜下胞浆中可见直径平均500nm的分泌颗粒,该腺约一半有致密的分泌颗粒,免疫组化染色强阳性,HE切片中胞浆嗜酸性,血中GH水平增高,临床表现为巨人症或肢端肥大症;另一半只有稀疏的分泌颗粒,免疫组化呈弱阳性反应,HE切片胞浆弱嗜酸性或嫌色性,并不分泌过多的GH,因正常垂体组织受其压迫,临床表现为垂体前叶功能低下。

2.催乳素细胞腺(lactotroph adenoma)为垂体腺中最多的一种,约占30%,电镜下胞浆中多为稀疏的小分泌颗粒(图15-3),血中PRL水平增高,在女性早期能出现溢乳-闭经综合征,故发现时肿较小。在男性及老年妇女,催乳素过高血症的症状不明显,因而发现时肿较大。

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图15-3 催乳素细胞腺(电镜)

胞浆内可见稀疏的分泌颗粒

3.促肾上腺皮质激素细胞(corticotroph adenoma) 约占垂体腺的15%,组织学上细胞常呈嗜碱性,并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一,大小不等,平均直径约300nm。免疫组化显示ACTH阳性,临床有一半病人表现Cushing综合征,另一半却无该激素功能异常表现,其原因可能是该细胞只合成ACTH的前身,即proopiomelanocortin(POMC)。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-促脂素,因而不具有激素效应。

4.促性腺激素细胞(gonadotroph adenoma)约占5%,光镜下多为嫌色细胞,分泌颗粒显示FSH或FSH及LH,临床性激素功能障碍的症状不明显,多半由于压迫症状才引起注意。

5.促甲状腺细胞腺(thyrotroph adenoma)仅占1%。

6.多种激素细胞腺(plurihormonal adenoma)约占12%~15%,多数为GH细胞及PRL细胞混合腺,有的呈TSH细胞与上述两种细胞分别或共同混合在一起的腺,镜下细胞染色呈多样化。

7.无功能性细胞腺(null cell adenoma)约占25%,镜下为嫌色细胞,免疫组化显示多数细胞激素为阴性,少数细胞可含FSH、TSH及ACTH等,可引起垂体前叶功能低下。

(二)颅咽管

颅咽管(craniopharyngioma)约占颅内肿的1.8%~5.4%,是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿,肿有的位于蝶鞍内,也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肿大小不一,从小豆大到拳大,体为实性或囊性(单囊或多囊),囊内有暗褐色液体。镜下与造釉细胞相似,细胞排列成巢,细胞巢的周边有1~2层柱状细胞,稍内为棘细胞,中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏死,有胆固醇结晶及钙盐沉着,或液化成囊腔。囊性肿的囊壁由鳞状上皮构成。肿压迫垂体或下丘脑,可引起垂体功能低下;压迫第三脑室可引起脑积水;压迫视神经可引起视野缺失。

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