一、多发性内分泌肿瘤

多发性内分泌肿瘤（multiple　endocrine neoplasms，MEN）是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ（Wermer综合征）、MEN-Ⅱ（Sipple综合征）及MEN-Ⅲ3种类型（表15-1）。

表15-1 MEN分类

	MEN-Ⅰ	MEN-Ⅱ	MEN-Ⅲ
垂体前叶	腺瘤
甲状旁腺	增生+++	增生++
	腺瘤+
胰岛	增生+
	腺瘤++
	癌+++
肾上腺	皮质增生++	嗜铬细胞瘤++	嗜铬细胞瘤+++
甲状腺	C细胞增生±	髓样癌+++	髓样癌++
其他			粘膜下神经纤维瘤
			Marfan样体型*
染色体基因突变点	11q13	10	不明

注：+不常见；+++常见

*Marfan样体型：患者消瘦，四肢及指骨细长，肌肉不发达，张力低，关节伸展过度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是结缔组织异常的遗传性疾病。