第七节　变性疾病

变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为痴呆；累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍，累及小脑可导致共济失调等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，此外不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细胞内形成包含体或发生神经原纤维缠结等病变。几种主要的变性疾病见表16-3。

表16-3 几种主要的变性疾病

病变主要累及部位	疾 病
大脑皮质	Alzheimer病
	Pick病
基底核及脑干	Huntington病
	震颤性麻痹
	纹状体黑质变性
	进行性核上麻痹
	Shy-Drager综合征
脊髓与小脑	橄榄桥脑小脑萎缩
	Friedreich共济失调
	共济失调性毛细血管扩张症
运动神经元	肌萎缩性侧索硬化
	脊髓性肌萎缩