第五节　眼眶先天畸形

一、眼眶脑膨出

本症为脑或脑膜自眶壁缺损处脱入眶内的一种病理状态。临床颇为罕见，常单侧发病，原因主要是眶骨发育异常，但外伤亦可引起。

（一）临床表现

根据发病部位，脑膨出可分为眶前部膨出及眶后部膨两种。初期症状轻微，随着膨出组织增大，可压迫眼球向前或向一侧突出，严重时影响视力。若压迫眼球或膨隆时，可见隆起缩小，亦可出现脉缓、不安、呕吐、昏迷、痉挛等症状。

（二）诊断

本病的特点是：单眼搏动性眼球突出，但听诊无杂音；压迫同侧颈动脉或改变体位时，突出度无变化；而腰穿放液后，其突眼程度可减轻，同时搏动减弱或消失。此外x 线摄片可见患处眶骨凹陷或有裂孔等。凡此均可与其它搏动性眼球突出相鉴别。

（三）治疗

以手术治疗为主，可将膨出的脑膜结扎后予以切除，同时进行眶骨修补，但眶后部膨出者，予后多不良。

二、尖头畸形

尖头畸形系由于额缝闭合过早所致。表现为头颅的高度超过正常，前后经短，两侧较正常为宽；并可由此导致眼眶容积变小，眼球突出、外斜视、视神经萎缩及轻度脑积水等。对本病的治疗，有人采用颅骨线状切开术。

三、颜面骨发育不全

又称克鲁宋（Crouaon）征，为头盖底缝合及面骨缝合的早熟性愈着的结果。表现为下腭突出、额骨隆起、眼球突出、外斜视、视神经萎缩以及腭骨发育不全等。治疗同尖头畸形。