第四节　乏特氏（Vater)壶腹周围癌

乏特氏壶腹周围癌，系指乏特氏壶腹、胆总管下端、胰管开口处、十二指肠乳头及其附近的十二指肠粘膜等处的癌肿。这些来源不同的肿瘤，由于其所在的特殊解剖部位，有着相同的临床表现，手术时也难以将其截然分开，故常作为一个类型，统称为壶腹周围癌。以往曾习惯将胰头癌亦包括在内，然而实际上两者在病程、手术切除率、予后等均有明显不同，前者发展缓慢，黄疸出现早，手术切除率60%左右，五年治愈率达40～45%，而胰头癌发展快，迅速出现胰腺和周围淋巴结转移，黄疸出现晚，手术切除率20%左右，五年治愈仅10%，故现在已将这两种肿瘤分别专题讨论。

一、病理

肿瘤大体标本呈息肉型或结节型、肿块型或溃疡型。壶腹癌多为腺癌，大部为分化好的腺癌，分化不好的腺癌约占15%，如出现症状则已有3/4肿瘤侵及主胰管。组织学分类除腺癌外，余为乳头状癌，粘液癌、未分化癌、网织细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、类癌。由于癌肿的特殊位置，很容易阻塞胆总管和主胰管，致胆汁及胰液的引流不畅，以至阻塞，引起梗阻性黄疸及消化不良，亦可直接浸润肠壁形成肿块或溃疡，加之消化液、食物的机械性损伤，可引起十二指肠梗阻与上消化道出血。其转移方式有：①直接蔓延至胰头、门静脉及肠系膜血管。②区域淋巴结转移如十二指肠后、肝十二指肠韧带、胰头上下等处的淋巴结转移。③肝转移。晚期可有更广泛的转移。

二、临床表现及诊断

发病年龄多在40～70岁，男性居多，与胰头癌的临床表现极为相似，胰腺癌70%发生在胰头，多为腺管癌，腺泡癌少见。半数病人在有症状后3月就诊，10%的在一年以上就诊。

（一）症状、体征传统观点本病为无痛性进行性黄疸，肝、胆囊肿大，间歇性胃肠道出血为其主要症状，但临床证实是片面的。

1.黄疸：较早出现，进行性加重，但少数病人可因肿瘤坏死，胆管再通而黄疸消退或减轻，但以后重新加深，呈现波动性黄疸，注意不应误为胆石症或肝细胞性黄疸。可有尿色深、粪色浅及胆盐在皮下沉着刺激神经未稍而出现皮肤搔痒。

2.上腹痛：早期部分病人（约40%）可因胆总管扩张或因胰液排出受阻致管腔内压升高，而产生剑突下钝痛，可向背部放射。进食后较明显，常未受重视，后期因癌肿浸润范围扩大，或伴有炎症而疼痛加重，并出现背脊痛。但多不如胰头癌严重。

3.发热：合并胆道感染（约20%）或邻近部位的炎症，可有寒战、高热，甚至出现中毒性休克。

4.消化道症状：因胆汁、胰液不能正常参与消化过程，病人有食欲不振、饱胀、消化不良、腹泄、乏力及体重下降。由于壶腹癌部分坏死后慢性出血，以致黑便，潜血试验阳性，并出现继发性贫血，胰腺癌腹膜转移或门静脉转移可出现腹水。

5.肝、胆囊增大：为胆管梗阻、胆汁瘀滞所致，常可触及肿大的肝脏及胆囊，肝质地硬、光滑，胰头癌在晚期常可扪到不规则而固定的包块，少数可听到因肿块压迫胰腺附近动脉而出现的血管杂音。

（二）诊断根据上述症状及体征，如进行性、近乎无痛性黄疸、肝及胆囊肿大等可作出初步诊断，为确诊，还需进一步作如下检查：

1.化验检查：早期淀粉酶可升高，血清胆红素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,大便潜血试验约85～100%患者为阳性,镜检可见未消化的肌纤维和脂肪,可有糖尿。

2.十二指肠引流：引流液中有时可见鲜血或潜血阳性，或可见脱落的癌细胞。

3.X线检查：

（1）胃肠钡餐及十二指肠低张造影检查：有时可见十二指肠外上方有胆囊压迹，及其第一二段交界处有增粗的胆总管压迹，十二指肠乳头增大；胰头癌者可见十二指肠套扩大；十二指肠内侧壁“僵硬”呈“∑”形，胃受压向前推移。

（2）PTC：可显示胆总管下端的阻塞部位，注意发生胆漏及胆汁性腹膜炎等并发症。

（3）ERCP：可以窥视十二指肠内侧壁和乳头情况，并可活检、确诊，对壶腹癌及胰头癌（可有胰管狭窄或不显影等）的诊断均有较大帮助。

（4）选择性腹腔动脉造影（SCA）：对胰头癌诊断有益，从血管位置改变，可间接确定胰腺癌所在部位。

（5）CT：对鉴别胰头癌有意义，有助于本病诊断，可显示肿瘤的位置与轮廓。

4.B超：可确定胆管扩张，对无黄疸者亦能提供早期进一步检查线索，有经验者有时可观察到局部的癌块。

5.核素检查：可了解梗阻部位。⁷⁵硒-蛋氨酸胰腺扫描，在胰腺癌肿处出现核素缺损（冷区）。

三、鉴别诊断

由于本病有上腹闷胀不适，黄疸，有时并发胆道感染、血清淀粉酶升高，可误诊为胆管结石，但根据反复发作史，夏科氏三联征、波动性黄疸，影像学检查可加以区别。甚至误为传染性肝炎，根据壶腹癌AKP升高。转氨酶与血清胆红素发展不平行可资鉴别。也有误为胆管癌，肝癌的，可根据影像学胆管癌之胆管呈偏心性狭窄，肝癌AFP升高与本病区别。有时易与胰头癌相混淆，但腹痛重于本病，B超、CT等见胰腺内肿块。临床上可进行B超、PTC、ERCP等检查，结合症状、体征便可诊断本病，并鉴别其余易误诊的有关疾病。

四、治疗

本病一旦确诊，应行胰十二指肠切除术，这是目前最有效的治疗，其切除范围，包括胃1/2远侧部分，全十二指肠、胰头部、空肠近端约10厘米以及胆管十二指肠球后段以下部分，尔后进行各种方式的消化道重建。此术范围广，创伤大，加之患者长期黄疸，肝肾功能损害，消化吸收功能低下，营养不良，故必须做好术前准备，给予高糖、高蛋白、高维生素饮食，并给予胆盐、胰酶等助消化药，强调给予维生素K（肌注或静滴），必要时术前输血、血浆、白蛋白等予以支持，以纠正贫血及低蛋白血症。如癌肿侵及门静脉，广泛腹膜后转移，肝转移等不能切除，则应行内引流术以减轻黄疸，如胆囊空肠吻合术或胆总管空肠或十二指肠吻合术等姑息性旁路手术。若发生十二指肠狭窄应行胃空肠吻合以解除十二指肠梗阻。

化学疗法一般不敏感，常用5-FU，丝裂霉素或与阿糖胞苷、长春新碱等联合用药，术后可用1～2个疗程，此外还可用有关中药等治疗。

胰头癌为胰腺癌中常见者，约占70%，以导管细胞癌多见，腺泡细胞癌较少见，此外尚有多形性腺癌、粘液癌、纤维细胞癌。其临床表现酷似壶腹癌，此时表示癌肿已发展到相当程度，往往有邻近组织器官的浸润，转移，故此切除率低。本病的诊断与治疗和壶腹癌相似。但切除率及五年治愈率低。