一、大动脉炎

大动脉炎是指主动脉及其大分支的炎症。主动脉炎包括梅毒性主动脉炎、高安动脉炎、风湿性主动脉炎及类风湿性主动脉炎，其原因有所不同，但其病理变化，无论肉眼观或组织学变化，均非特异性，且都颇为相似，因此不能简单地从肉眼变化及组织学来确定病因。

（一）梅毒性主动脉炎

梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病。梅毒性主动脉炎见于第三期梅毒，往往在原发感染后十余年才出现。病变特点是主动脉滋养血管周围有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。中膜有粟粒状树胶样肿形成，并可见灶状坏死及弹力板破坏。晚期形成多数小瘢痕。内膜则见高度纤维化。肉眼观，主动脉内膜表面呈典型的树皮样外观。

（二）高安动脉炎

高安动脉炎（Takayasu’s　arteritis）亦称特发性主动脉炎（idiopathic aortitis）、无脉症（pulseless disease），多见于东方国家，但世界各地均有发生。在我国，以东北，特别是黑龙江省较为常见。本病多见于青年人，女性多于男性，临床上，依受累血管部位而表现相应症状，并有关节炎、发热、贫血、血沉加速和体重减轻等。

【病因和发病机制】

尚未明了。由于本病主要侵犯大动脉，中膜弹性纤维断裂消失，结缔组织发生粘液变性及纤维素样坏死。有的学者认为本病属胶原病范畴。据报道，患者血清中存在抗主动脉抗体，所以认为本病是一种自身免疫性疾病。

【病变】

病变分布范围较广，可累及整个主动脉及其大分支，包括冠状动脉、锁骨下动脉、颈总动脉、无名动脉、肾动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。肉眼观，被累主动脉管壁明显增厚、变硬。内膜表面凹凸不平，重者有多数斑块隆起，其间为纵行或星状皱纹（树皮样皱纹）（图8-14）。受累大支管腔明显狭窄，甚至被纤维组织完全阻塞。

图8-14 高安主动脉炎

升主动脉和主动脉弓、胸主动脉上段两个动脉瘤，后者充满血栓物质；肾动脉开口以上的主动脉内膜显著增厚，呈树皮样外观。男性，25岁

镜下，早期，动脉中膜可见粘液样变性及纤维素样坏死灶，继而中膜弹力板有灶状甚至较大范围破坏，伴有网芽组织增生，含有新生毛细血管、不等量结缔组织增生及淋巴细胞浸润，晚期有瘢痕形成。病变最严重处中膜弹力板几乎全被破坏，代之以大量结缔组织，基质中富含蛋白多糖，PAS染成红色，阿新蓝（alcian blue）染成蓝色。内膜显著增厚，其中SMC大量增生并产生大量胶原纤维及蛋白多糖，内弹力膜断裂或消失。外膜大量结缔组织增生，其中胶原纤维常发生玻璃样变；滋养血管壁增厚，其周围有淋巴细胞、浆细胞浸润（图8-15）。

8-15 高安主动脉炎

主动脉中膜弹力板被破坏中断（↑），代之以瘢痕组织，内膜及外膜大量胶原纤维增生，滋养血管壁增厚。弹性纤维染色

本病的变化与梅毒性主动脉炎极为相似，单从形态学上往往很难鉴别，但本病多见于青年人，病变范围较广；梅毒患者有特异的血清反应而本病则否。

【合并症】

动脉瘤形成不太多见，但可为多发性。部分患者有无脉症，多由于头、臂动脉近分支出口处的一段血管管腔被增生的胶原纤维阻塞所引起。肾动脉受累时多有高血压。极少数患者可发生冠状动脉炎，可并发冠状动脉瘤、血栓形成及心肌梗死。

（三）巨细胞性动脉炎

巨细胞性动脉炎（giant　cell arteritis）曾被称为颞动脉炎（temporal arteritis）和颅动脉炎（cranial arteritis）。本病几乎仅见于中、老年人，年龄都在50岁以上，女性多于男性，临床上，常有风湿性多肌痛症（polymyalgia rheumatica），可累及颈、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于颞动脉受累，可出现局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、颜面痛等症状。触诊可扪及颞动脉呈结节状增粗。眼动脉被累及时可引起视神经乳头贫血性梗死而使患者失明。全身症状有发热、食欲缺乏和体重减轻。

【病因和发病机制】

病因未明，虽为肉芽肿性炎症，但从病灶中从未分离出微生物，从病变上看，本病似乎是机体对动脉壁某种成分（弹性蛋白）的一种免疫反应。有人报道，有的患者的动脉抗原可引起细胞介导的免疫反应，以及用皮质激素治疗有效等支持这种观点。关于遗传因素，有报道在兄弟姊妹之间的发病率比普通人群高10倍。

【病变】

主要侵犯颅动脉，尤其是颞动脉，但可累及全身的中等大的动脉。肉眼观，被累血管呈结节状增粗，变硬。镜下，早期见动脉中膜SMC变性坏死，伴有弹性纤维破坏及炎性细胞浸润。内弹性膜几乎都发生断裂、破坏，引起肉芽肿性炎症反应，其中含有多核巨细胞、类上皮细胞，以及淋巴细胞、单核细胞浸润（图8-16，图8-17）。内膜常见纤维化，管腔可陷于高度狭窄，可并发血栓形成，并见机化、再通现象。愈复期炎性浸润及巨细胞消失，整个动脉壁陷于纤维化。

图8-16 巨细胞性动脉炎

跟腱旁小动脉中膜被破坏，代之以含许多巨细胞的肉芽组织，管腔高度狭窄HE

图8-17 巨细胞性动脉炎

同上病例。动脉中膜弹力性纤维被破坏。半薄切片，甲苯胺蓝染色