一、多发性内分泌肿瘤《病理学》

一、多发性内分泌肿瘤

多发性内分泌肿(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在两个以上内分泌腺发生肿或增生,出现多种内分泌功能障碍,有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ(Wermer综合征)、MEN-Ⅱ(Sipple综合征)及MEN-Ⅲ3种类型(表15-1)。

表15-1 MEN分类

 MEN-ⅠMEN-ⅡMEN-Ⅲ
垂体前叶  
甲状旁腺增生+++增生++ 
 +  
胰岛增生+  
 ++  
 +++  
肾上腺皮质增生++嗜铬细胞++嗜铬细胞+++
甲状腺C细胞增生±髓样+++髓样++
其他  粘膜下神经纤维
   Marfan样体型*
染色体基因突变点11q1310不明

注:+不常见;+++常见

*Marfan样体型:患者消瘦,四肢及指骨细长,肌肉不发达,张力低,关节伸展过度,脊柱后凸,足外翻,弓形足,漏斗胸等畸形,是结缔组织异常的遗传性疾病。

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