第二节　皮肌炎　Dermatomyositis

皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。

【病因】

病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。

临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。好发中年女性。

皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。

手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。

30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。

20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。

肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。

其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。

约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。

【实验室检查】

1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。

2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。

3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。

抗核抗体较SLE阳性率为低，抗Pm－1抗体对本病有61％特异性，抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高。

4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。

5．病理：

皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。

肌肉：

1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。

重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。

2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。

【诊断】

主要症状

（一）肌肉症状

1．急性、亚急性或慢性经过。

2．有时伴肌肉疼痛。

3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。

（二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。

1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑）

2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。

3．Raynaud症状。

4．关节痛。

检查所见：

1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应，（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生。

2．CPK活性升高。

3．肌电图检查证实为肌原性病变。

参考事项：

1．无遗传性和家族性发病。

2．能除外进行性肌营养不良。

3．合并恶性肿瘤。

4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高。

5．皮质类固醇激素治疗有效。

多发肌炎诊断标准

1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。

2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。

皮肌炎诊断标准

1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。

2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。

【治疗】

1．皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

2．免疫抑制剂：多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。

3．维生素类：维生素E300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力。

4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物：如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。

5．蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注，每周2次，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

6．支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。

7．中药治疗

毒热型：法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。

寒冷型：法宜温经散寒，活血通络，方用：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。

虚损型：法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。