附 混合性结缔组织病 | 《皮肤性病学》 |
附 混合性结缔组织病(mixcdConnective Tissus Disease)(MCTD) 本病是sharp氏1972年提出一组以SLE,多发性肌炎,硬皮病症状混合存在,血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗原(RNP)的一组疾病。其特征为 一、共同症状 (一)R aynaud现象。 (二)指或手指背肿胀。 二、抗nRNP抗体+ 三、混合症状 (一)SLE 1.多发关节炎。 2.淋巴结肿大。 3.面部红斑。 4.心包炎或胸膜炎 5.白细胞减少(4000/mm3以下)或血小板减少(100,000/mm3以下)。 (二)PSS。 1.手指局限性皮肤硬化。 2.肺纤维症、肺的囊性障碍(%VC<80%)肺扩散能力下降(Dlco<70%) 3.食道蠕动减弱或扩张。 (三)PM: 1.肌力低 2.肌酶(CPK等)上升 3.肌电图肌原性异常 上表中一或二阳性 三中2项以上或1项所见为阳性即可作出诊断. 治疗、原则SLE但疗效较好。
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