第四节 角膜变性《眼科学》

第四节 角膜变性

角膜变性(cornealdegeneration),一般是指角膜营养不良性退行性变引起的角膜混浊。病情进展缓慢,病变形态各异。常为双侧性,多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症状。仅部分患者可发生在炎症之后。病理组织切片检查,无炎性细胞浸润,仅在角膜组织内,出现各种类型的退行性变性。如脂肪变性、钙质沉着、玻璃样变性等。确切的原因不明,有的表现为家族遗传性。

一、老年环(arcus senilis)

老年环是最常见的一种双侧性角膜周边变性。其表现是在角膜周边前弹力层及基质层内,呈灰白色环状混浊,宽约1.5~2.0毫米,与角膜缘之间相隔着一透明带。常发生于50岁以上的正常人。有时也可发生在青壮年时期,称青年环(arcus juvenilis )。病理学上表现为角膜基质层内有浓密的类脂质点状沉积。年轻患者往往伴有血液中胆固醇增高现象。此病不影响视力,无自觉症状。

二、角膜边缘变性(corneal marginal degeneration)

角膜边缘变性又称Terrien病,病因不明,比较少见,通常为双侧性,常见于中年或老年人。初期,在角膜上方边缘处,先出现点状混浊,后渐形成半月形沟状凹陷,基质变薄,表面有新生血管和完整的上皮层复盖。近中央侧边缘锐利,呈白线状。由于沟部组织变薄,在眼内压影响下,可逐渐发生膨隆,常因角膜高度散光而影响视力。当不能承受眼内压力或受到轻微外伤时,可发生穿孔或角膜破裂,并伴有虹膜脱出。病理学上表现为角膜胶原纤维变性和脂肪浸润。

治疗首先告诉病人不能用力揉眼,更要预防意外碰伤。重者可行板层角膜移植术,修补和加固角膜变性区。

三、角膜带状变性(band degeneration of cornea )又名角膜带状病变(band ker-atopathy)

角膜带状变性是发生于睑裂部位的角膜暴露区,表现在角膜上皮层下前弹力层处呈灰色带状混浊。混浊首先发生在3点和9点处角膜缘,与角膜缘周边相隔一狭窄透明区。然后混浊由两侧向中央扩展,最终连接,形成中部狭窄、两端较宽、横贯睑裂的带状混浊区。病变部位常伴有钙质沉着的白色钙化斑。最后病变可侵犯到角膜基质层和出现新生血管。晚期可出现刺激症状。本病常为绝对期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎后的并发症,也可发生在已萎缩的眼球上。亦可见伴有高血钙症的全身病(如维生素D中毒、副甲状腺功能亢进等);与遗传有关的原发性带状角膜病变较为少见。

治疗 早期可在刮除角膜上皮后,试点用0.2~0.5%依地酸钙钠(EDTA-Na)眼药水。晚期如有视功能存在或为了美容目的,混浊限于基质浅层者,可行板层角膜移植术。

四、家族性角膜营养不良(familial dystrophy)

是一组侵犯角膜基质的遗传性角膜病变或角膜变性。

(一)颗粒状营养不良(granulardystrophy)是GroenouwⅠ型,常染色体显性遗传,双眼对称。表现在角膜中央区浅层基质内,呈现白色点状混浊,形态各异的变性改变;混浊病变间的角膜基质透明。本病多开始于20岁以前,青春期明显加重,呈进行性,偶而病变可侵犯到基质深层。

(二)斑状营养不良(macualrclystrophy)是Groenouw Ⅱ型,常染色体隐性遗传,双眼发病。表现在全厚基质层内,出现各种各样的混浊斑点。混浊区角膜轻度隆起,斑点间基质呈现轻微的弥漫性混浊,病变可扩展到角膜周边,混浊点可逐年增多。有间歇性刺激症状。晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯。青春期发病,进行缓慢,但中年后视力可明显减退。

(三)格子状变性(latticedystrophy)又称Haab-climmer-Biber病。常染色体显性遗传。双眼受累。病变限于角膜基质浅层;除斑点状混浊外,还存在微丝状混浊线,错综交叉成格子状或蜘蛛网状。多在幼年发病、病程缓慢。病变可侵犯上皮层,破溃后形成慢性溃疡,晚期可伴有新生血管。多在中年后视力显著减退。

治疗无特殊药物治疗办法,可根据病变和视力损害程度,选择板层或穿透角膜移植手术,以增进视力。

五、Fuchs内皮营养不良(Fuchsendothelial dystrophy )

又称角膜滴状变性(corneaguttata )。有家族倾向,为常染色体显性遗传病。常见于50岁以上妇女,多侵犯双眼。病程进展缓慢,可长达10~20年。主要由于内皮功能自发性代偿失调,或角膜外伤、不适当的角膜放射状切开,白内障、青光眼等内眼手术后所造成的角膜内皮损伤、功能失调所致。开始表现为角膜滴状变性,最后导致角膜基质层及上皮层水肿、混浊。上皮下出现水泡,形成所谓大泡性角膜病变。当水泡破裂后,出现眼疼、怕光、流泪、异物感等症状,视力明显减退或丧失。组织学检查,可发现后弹力层变肥厚,内皮细胞变薄,并伴有色素沉着。

治疗早期可点用高渗剂眼药水,能缓解症状,改善视力。晚期需行角膜移植术。

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