第十七章 常见神经系统综合症
（the common syndromes of nervous system）
第一节 头痛
（headache）
头痛是临床上常见的症状之一，原因繁多，其中有些是严重的致命疾患，但病因诊断常引起困难。故本节着重介绍头痛的诊断问题，包括对诊断必需的基本知识和思考方法；其次再对治疗原则和常见头痛的治疗作些介绍。
第一部分 头痛的诊断问题
解决头痛诊断的关键在于：①对头痛的发病机理有所了解；②对常见的头痛原因及其症状特点有一个系统的概括的认识；③重视并掌握一套问诊技巧；④有目的、有重点的进行检查。
[发病机理]
头痛是因头颈部痛觉末稍感受器受到刺激产生异常的神经冲动传达到脑部所致。颅外组织除颅骨本身外，自骨膜直至五官、口腔均对疼痛敏感；颅内组织只有静脉窦及其回流静脉、颅底硬脑以及脑底动脉对疼痛敏感，脑部其余组织均对痛觉不敏感。颅内痛觉经第Ⅴ、Ⅳ、Ⅹ对脑神经和第2～3对颈神经传导，颅外痛觉除上述神经外，尚可经交感神经传导。
产生头痛的主要机理有：①颅内外动脉的扩张（血管性头痛）；②颅内痛觉敏感组织被牵引或移位（牵引性头痛）；③颅内外感觉敏感组织发生炎症（例如脑膜刺激性头痛）；④颅外肌肉的收缩（紧张性或肌收缩性头痛）；⑤传导痛觉的颅神经和颈神经直接受损或发生炎症（神经炎性头痛）；⑥五官病变疼痛的扩散（牵涉性头痛）等。在发生上述头痛过程中有致痛的神经介质参与，如P物质、神经激肽A、5羟色胺（5-HT）、降钙素基因相关肽（CGRP）、血管活性肠肽（VIP）和前列腺素（PGE）等。此外，精神因素也可引起头痛，可能与疼痛耐受阈值的降低有关。与任何疼痛一样，疼痛的严重程度也因人而异，同一病人的头痛也可因当时的身体和精神状况不同而有所不同。此外，一些疾病中的头痛，其产生机理也常非单一因素引起。如：高血压性头痛既有与血压直接有关的血管性头痛，也有与情绪紧张有关的肌收缩性头痛，而血压恢复正常后，后者并能得到缓解。了解这些对头痛的防治有重要意义。
[常见病因的症状特点]
为了便于临床系统的思考，可将常见头痛的原因归纳为下列四类：
一、颅内病变引起的头痛
疼痛多较剧烈，多为深部的胀痛、炸裂样痛，常不同程度地伴有呕吐、神经系统损害体征、抽搐、意识障碍、精神异常以至生命体征的改变。
（一）脑膜脑炎：属脑膜刺激性头痛，颈项部也多疼痛，有脑膜刺激征。起病多较急骤，并有发热和脑脊液的阳性所见。
（二）脑血管病：
1．出血性脑血管病：脑出血多有剧烈头痛，但不以头痛就诊。以头痛为主诉者为蛛网膜下腔出血，常因无偏瘫等神经系统局限体征，而被漏诊。本病多在用力或情绪激动后突发剧烈头痛、呕吐、也具有脑膜刺激性头痛特点。病因多为先天性动脉瘤、动静脉畸形和脑动脉硬化。血性陈旧出血性脑脊液可以确诊。
2．缺血性脑血管病：脑血栓一般甚少头痛，但椎一基底动脉短暂缺血发作性头痛并不少见，以下诸占可作为诊断依据：①头痛可因头位转动或直立位时诱发。②头痛前后或同时多伴有其他脑干短暂性缺血症状，以眩晕最多见，其他可有闪辉暗点、黑朦、复视、口面麻木、耳内疼痛、视物变形等。③可有轻微的脑干损害体征，如眼球震颤（患者头后仰转颈，使一侧椎动脉受压后更易出现）、一侧角膜反射或（和）咽反射的迟钝或消失、平衡障碍或阳性病理反射等。④有明确病因，如脑动脉硬化、糖尿病、冠心病以及颈椎的增生、外伤或畸形等。⑤脑血流图（头后仰转颈后波幅下降达30%以上）、颅外段椎动脉多普勒超声检查（管径狭窄或/和血流量降低）、眼震电图（转颈后出现眼震）等实验室检查阳性。
缺血性脑血管病产生头痛的机制，可能因颅内供血不足，颅外血管代偿性扩张所致，因此，也具有血管性头痛特点。
3．脑动脉硬化：系因脑部缺氧引起。头痛多伴神经衰弱表现，有高血压者则有高血压头痛特点，并有轻微神经系统损害体征，眼底和心脏等有动脉硬化征象和血脂增高等。
4．高血压脑病：高血压患者如血压骤升而致脑部小动脉痉挛发生急性脑水肿时，可因急性颅内压增高而产生剧烈头痛，眼底可见视网膜动脉痉挛、出血、渗出等。多见于尿毒症和子痫等。
（三）颅内肿物及颅内压增高：包括脑瘤、脑脓肿、颅内血肿、囊肿（蛛网膜炎）、脑寄生虫等。一方面，肿物本身对颅内疼痛敏感组织的压迫、推移、可引起局部及邻近部位的头痛（牵引性头痛），如垂体瘤可产生双颞或眼球后胀痛，头痛呈进行性加重，并有神经系统局限体征；另一方面，80%的肿物患者有颅内压增高，全头部呈现胀痛、炸裂痛，缓慢发生者早期仅在晨起后发生（因平卧一夜后脑静脉郁血，颅内压更加增高），以后逐渐为持续性痛，在咳嗽、用力后因颅压突增，头痛加重，并有呕吐、视乳头水肿、视网膜出血、精神症状、癫痫等。详见第五节。
（四）低颅压综合征：多发生于腰椎穿刺、颅脑损伤、手术或脑膜脑炎等之后以及严重脱水等情况下，侧卧位腰穿脑脊液压力在0.59-0.78kPa（70-80mm水柱）以下，或完全不能流出。起坐后突发剧烈头痛，常伴恶心、呕吐、系因此时颅内压进一步下降，颅内疼痛敏感组织失去了脑脊液的托持而受到牵拉所致，故也属于牵引性头痛。平卧后头痛即迅速缓解。偶或有徐脉和血压升高。
（五）癫痫性头痛：多见于青少年及儿童、头痛呈剧烈搏动性痛或炸裂痛，发作和终止均较突然，为时数秒至数十分钟，偶可长达一天，发作频率不等。可伴有恶心、呕吐、眩晕、流涕、流泪、腹痛、意识障碍或恐怖不安等。脑电图检查特别在发作进常有癫痫波形，也可有其他类型的癫痫发作史、癫痫家族史和有关的病因史，服用抗癫痫药物可控制发作。可能系各种疾病导致间脑部位异常放电所致。
（六）颅脑损伤后头痛：颅脑损伤早期头痛与软组织损伤、脑水肿、颅内出血、血肿、感染等有关。后期的头痛相当多见，大多为衰弱表现，称为“外伤性神经症”或“脑外伤后综合症”。但很大一部分患者或并发或单独尚有其他头痛表现，机制也十分复杂。常见的有血管性头痛（包括各种类型的偏头痛类血管性头痛）、肌收缩头痛、颅表神经痛以及头皮疤痕引起的头痛等。系与局部血管、血管运动中枢、头皮、颈肌、颈神经根或头颈部各个神经分枝受损有关，有的则和并发的颈椎损伤所致的椎动脉短暂缺血等因素有关。少数头痛为外伤晚期并发症引起，如颅内血肿、外伤性脑蛛网膜炎、低颅压综合征、自发性气脑、癫痫性头痛以及晚发性脑脓肿、脑膜炎等。故应详细询问病史并作有关检查，明确头痛的性质和类型，不宜不加分析笼统地诊断为脑外伤后遗症。
二、颅外头颈部病变引起的头痛
（一）最重要和常见的为血管性头痛：呈现与脉搏一致的搏动性痛或胀痛。低头、受热、用力、咳嗽等均可使头痛加重。检查可见颞动脉隆起，搏动增强，压迫后头痛可减轻。可分为两类：
1．偏头痛类：均呈急性复发性发作，并伴有一些特异症状。
（1）偏头痛：常在青春期发病，部分患者有家族史，多因劳累、情绪因素、经期等诱发。典型者（眼型偏头痛）头痛发作前先有眼部先兆，如闪辉、黑朦、雾视、偏盲等，也可有面、舌、肢体麻木等，与颅内血管痉挛有关。约10-20分钟后，继以颅外血管扩张，出现一侧或双侧剧烈搏动性痛或胀痛，多伴有面色苍白、肢冷、嗜睡等，并可有情绪和行为等改变；头痛至高峰后恶心、呕吐、持续数小时至一天恢复。发作频率不等。无上述先兆者称“普通型偏头痛”。较为常见，发作长者可达数日。少数头痛反复发作后出现一过性动眼神经麻痹者称“眼肌麻痹型偏头痛”，但发病久后眼肌麻痹不再恢复。本病发病机制复杂，近年倾向于认为，诱发因素作用于中枢神经后，经单胺能通路产生神经递质变化，继之激活血小板引起5-HT和血栓素A2（TX A2）的释放和耗竭，相继产生颅内外血管的收缩及扩张，扩张管壁由于吸附5-HT产生血管过敏，加之组织胺、缓激肽等参与，发生头痛及其神经性血管性反应。
（2）丛集性头痛：成年男性多见，发作时颅内外血管均有扩张，搏动性剧痛以一侧眶上眶周为主，伴有头痛侧流涕、鼻阻、颜面充血等，持续约半小时至2小时缓解，常在每天同一时间以同一形式多次发作，夜间也可发生。发作持续数周至2-3个月后，逐渐减少，减轻而停止。但间隔数周或数年后再次出现类似的丛集样发作。病因也未完全明了，有的可能和过敏反应、外伤、蝶腭神经节或岩大浅神经病变有关。
（3）颈性偏头痛：与颈椎外伤或增生有关。症状类似偏头痛，但头痛同时伴有椎动脉痉挛产生的脑干缺血症状，如眩晕、耳内疼痛、咽部异物感、吞咽发音障碍等，以及头痛侧上肢的麻木、疼痛、无力等颈胸神经根刺激症状。随头痛恢复，上述症状也均消失。间歇期可有颈部活动受限、颈肌压痛和颈胸神经根损害的一些体征，有的遗有轻度持续性头痛。
2．非偏头痛类：无明显的发作性和特异的伴发症状。多为全身性疾患使颅内外血管扩张引起，如感染、中毒、高热、高血压、各种缺氧状态（脑供血不足、心肺功能不全、贫血、高原反应）以及低血糖等。恒有原发病症象可资诊断。此外，尚有颞动脉炎，多见于中老年男性，部分与胶元病有关。病初，牙龈、枕颈部痛，随后颞侧搏动性剧痛，颞动脉变硬、压痛、屈曲并呈结节状，局部皮肤出现红肿、红斑，并有消瘦、发热、白细胞和血沉增快等全身症状。病变累及眼动脉和颅内动脉时，可出现视力障碍和其他神经精神症状。本病有的可自愈，但仍应及早使用激素治疗。
（二）头颈部神经炎性头痛：枕大神经、眶上神经和耳颞神经等，均可因受寒、感染或外伤引起头部神经的神经痛。三叉神经第一支也可因感染、受寒等，引起前头部持续性或伴发短暂加剧的发作痛，称三叉神经炎或症状性三叉神经痛。均详见第五章第一节。
（三）头颈部皮肤、肌肉、颅骨病变引起的头痛：
1．头皮的急性感染、疖肿、颅骨肿瘤均可引起局部头痛。原发病灶明显，诊断不难。
2．紧张性头痛（肌收缩性头痛）：相当多见。系因头颈部肌肉持续收缩所致，多为前头部、枕颈部或全头部持续性钝痛。病因大多为精神紧张或焦虑所致，也可继发于血管性头痛或五官病变的头痛，有时为头颈部肌炎、颈肌劳损或颈椎病所致。
（四）五官及口腔病变引起的头痛：头痛是由原病灶部位的疼痛扩散而来，属“牵涉性头痛”。有明显的原发病征象。当征象不显时，如轻度屈光不正、慢性青光眼等，则易漏诊。
1．鼻部病变：
（1）副鼻窦炎：头痛恒伴有鼻阻、流涕和局部压痛。除蝶窦炎头痛可在头内深部或球后外，其他多以病窦部位为主。头痛程度常和副鼻窦引流情况有关，故前额窦炎头痛多以晨起为重，久立后逐渐减轻，而上凳窦炎则反之。鼻中隔偏曲可因损及鼻甲，产生类似上颌窦为的头痛。
（2）鼻咽腔癌肿：典型者除头痛外，有鼻衄、脓涕、多发性颅神经麻痹（因填塞耳咽管，耳聋系传导性！）和颈部淋巴结转移。鼻咽腔活检可确诊。少数症状可不典型，应多次作鼻咽腔活检以求早期确诊。
2．眼部病变：
（1）屈光不正（远视、散光、老视）及眼肌平衡失调：头痛多为钝痛，可伴眼痛眼胀，阅读后加重，并可有阅读错行或成双行现象，久后可有神经衰弱表现。
（2）青光眼：疼痛以患眼为主扩及病侧前额，急性者常伴有呕吐、视力减退、角膜水肿、混浊等；慢性者有视乳头生理凹陷扩大等。测量眼压可明确诊断。
（3）眼部急性感染：也常引起剧烈头痛，但局部征象明显，不易漏诊。
3．耳部病变：急性中耳炎、乳突炎可有严重耳痛并扩及一侧头痛，多呈搏动性。
4．口腔病变：牙痛有时可扩及病侧面部疼痛。颞颌关节痛常自局部扩及一侧头痛，咬合时关节疼痛，并有局部压痛。
三、头颈部以外躯体疾患引起的头痛
发生头痛的机制及其原因大致可分为三类：①非偏头痛类血管性头痛：病在见前。②牵引性头痛：见于心功不全、肺气肿等，因颅内静脉郁血，引起轻度脑肿胀所致。③神经衰弱性头痛（神经衰弱综合征）：多见于慢性感染（结核、肝炎、小儿肠寄生虫病等）和内分泌代谢疾患（甲亢、更年期等）。
四、神经官能症及精神病引起的头痛
临床上最常见的头痛原因是神经衰弱，但必须在排除上述各种器质性疾病并有明确的神经衰弱表现时，方能诊断。头痛可能与对疼痛的耐受阈降低有关，但有患者因血管功能失调或精神紧张，头痛具有血管性头痛或肌收缩性头痛的特点。焦虑症头痛多伴有明显的焦虑不安表现。抑郁患者也常有头痛，抑郁症状反被忽略，应高度警惕。癔症的头痛多部位不定，性质多变，且有其他癔病表现，如发病的情绪因素以及躯体的其他种种不适等。有时也可出现急性头痛发作，症状夸张，常号哭、翻滚、呼叫，除有零乱的感觉障碍和双侧腱反射亢进外，体检及神经系统无其他异常。当询问病史及查体以吸引其注意力后，头痛可明显减轻，暗示治疗可迅速痊愈。重性精神病中也可有头痛，但很少以头痛为主诉就诊。
[问诊技巧]
病史询问是诊断不可缺少的手段，在头痛诊断中尤为重要。有些头痛如偏头痛、丛集性头痛、癫痫性头痛和癔病性头痛等，完全依赖病史即可作出诊断，而且查体可无异常。因此，掌握好问诊技巧，十分重要。
一、首先，应着重了解头痛本身的特点：如头痛的起因、病程、发生的时间、部位、性质、程度以及加重和减轻的原因等，这样可对病因提供某些线索或诊断的方向。如表浅的针刺样锐痛多系颅表神经痛，一侧的搏动性痛或胀痛系血管性痛，而颈枕部、额顶部等处的紧缩痛、困痛则系肌收缩性头痛等。其中，弄清头痛究竟是发作性的（有完全不痛的间歇期）还是持续性的（可有时轻有时重）尤为重要，因为一旦明确为发作性头痛，如果同时再了解发作的诱因，可以大大缩小探索病因的范围，尽快找出诊断的方向。如：①因头位、体位改变诱发的发作性头痛：可有低颅压综合症、短暂性脑缺血发作、颈性偏头痛、低血压、颅内肿物特别是脑室系统肿物等。②晨起或夜间有头痛发作者：可有高血压（久卧后脑部血管扩张）、早期颅内压增高（久卧后静脉回流欠佳）、心机能不全（同前）和前额窦炎（平卧后引流不佳）、癫痫等。③和情绪、劳累等有关或诱因不明者：可有偏头痛、丛集性头痛、癫痫、癔病等。④受寒或受伤后短暂的锐痛发作：多为神经痛。
二、其次，要了解与头痛同时伴发的症状，也即各种原发病的应有症状：
当患者自述症状时，资料往往不全，则可从以下三方面了解伴发症状：
1．根据初步问诊中提示的线索，考虑有那几种疾病的可能，着重对这些疾病的应有症状逐一进行了解。如对头痛伴有呕吐者，自应了解有无颅内病变，偏头痛、青光眼、癫痫、丛集性头痛等应有的症状。
2．如初步问诊不能提示明确线索，则不妨根据“颅内-头颈部-全身-神经官能症”的次序，对以上各组疾病的常见症状依次加以了解，如有无恶心呕吐、意识障碍、神经系统症状（肢体无力、麻木、抽搐、视力障碍等）、五官症状（流泪、鼻阻、流涕等）以及发热、躯体症状等，以免遗漏早期的严重病变。
3．如病人一般情况较好，病程又较长，则不妨从最常见的神经衰弱或癔病方面加以了解。当证实确系神经衰弱后，仍应排除颅脑外伤，更年期和其他躯体慢性疾患引起的“神经衰弱综合征”。
三、对非初次发病者：还应询问既往的诊断、治疗和疗效，以供参考。
[检查要点]
检查要突出重点，即根据问诊材料考虑到最大可能的某种或某几种疾病后，首先加以检查，以求尽快肯定或否定某些诊断。例如头痛而有呕吐的患者，一旦病史不符偏头痛、青光眼、癫痫、胃肠道病变等时，应即考虑到颅内病变，要尽快进行一系列神经系统和有关的实验室检查，直至澄清诊断为止。
在明确头痛病因后，有时还需要进一步的检查，这是由于：①头痛原因可能不止一个，如偏头痛患者易患高血压；脑外伤后头痛除神经衰弱表现外，还可合并有其他类型的甚至颅内并发症的头痛。②一种头痛的病因可继发另一种病因的头痛。如副鼻窦炎可诱发眶上神经痛，中耳炎可继发颅内脓肿等。在临床中均应提高警惕。
第二部分 头痛的治疗原则
首先，在于积极予防和治疗各种原发病。对症治疗则可使用除吗啡类以外的止痛药物，如各种解热止痛剂，可根据病情顿服或短期2-3次/d服用，严重者可少量服用可待因、颅痛定或二氢埃托啡等。可酌情加用各种镇静剂或安定剂，对焦虑烦躁者尤宜。有抑郁表现者，加用抗抑郁剂。以上均可参考精神病学讲义。在治疗上，也可针对头痛发生的机理进行，例如：①纠正颅内压：如颅内压高者给以脱水、利尿剂；低颅压者，静脉给以低渗液等。②收缩扩张的血管：如偏头痛发作时，及早使用麦角制剂。对非偏头痛类血管性头痛，则常用含有咖啡因的复方解热止痛药，如APC、索米通、米格来宁等以改善血管张力。③松弛收缩的肌肉：适用于肌收缩性头痛，如按摩、热疗、痛点奴佛卡因封闭等，或服用弱效安定剂如安定、安宁等，既有助松弛肌肉，也有助于解除精神紧张。④封闭罹患的颅表神经：用于颅表神经痛。⑤“更新”病变的脑脊液：如蛛网膜下腔出血后的剧烈头痛，可在病情平稳后颅压不高的情况下，酌情放出血性脑脊液5～10ml，或再注入等量氧气，以促使脑脊液的吸收“更新”，常可使头痛迅速缓解。此法也适用于浆液性脑膜炎的头痛。
以上再介绍几种常见头痛的具体防治方法：
一、偏头痛：发作时可尽早采用下列方法之一止痛：口服麦角胺咖啡因0.1-0.2g，半小时后如无效可再服0.1g，一日总量不超过0.6g。肌注麦角新碱0.2-0.5mg，无效时1小时后可重复一次。肌肉注射樟柳硷4-5mg或缓慢静注2-6mg（放入50%葡萄糖40ml中）。0.5%奴佛卡因皮下封闭扩张的颞动脉周围等等。动脉硬化、心脑或末梢血管疾患以及妊娠者忌用麦角制剂。间歇期为防止发作可选用谷维素（20-30mg）、心得安（10-20mg）、樟柳硷（1-4mg）或苯噻啶（0.5-1mg），三次/d。也可服用麦角胺丁醇酰胺（首剂0.5mg，逐渐增加为1-2mg，2次/d，不超过6个月，禁忌症同麦角胺）、樟柳硷（1-4mg）、苯噻啶（0.5-1mg），三次/d。葛根片、川芎注射液、活血化瘀中药、静脉注射0.5%奴佛卡因（每次10ml，共20-30次）等，也均有一定的疗效。对病程较长、发作频繁、药物治疗无效和颞动脉扩张明显的严重患者，也可酌情试行颞浅动脉结扎手术。
二、丛集性头痛：发作时可使用麦角制剂。间歇期也可试用上述药物，或用泼尼松30mg顿服，连续3天后改为5-20mg，每天或隔日一次，3次后停药。
三、颈性偏头痛：颈椎牵引，同时服用扩张血管药或活血化瘀中药，并治疗并存的颈胸神经根炎。亦可试用星状神经节封闭。保守治疗无效而症状严重者，可考虑作椎勾关节切除术。
四、肌收缩性头痛：按摩、热敷、电兴奋疗法以及服用安定、安宁片等肌肉松弛剂和镇静剂。也可在肌肉压痛点处用2%奴佛卡因1-2ml封闭。急性颈肌劳损引起者可用醋酸可的松1ml（加1%奴佛加因1-2ml）封闭。因颈椎增生或损伤引起者应加颈椎牵引，并加用颈托以巩固牵引疗效。
五、神经炎性头痛：除按神经炎原则治疗外，可在眶上切迹、“风池”穴等处多次用2%奴佛加因0.5-1ml（或加入Vi.t B1 50mg或Vit.B12 100μg）封闭，或一次用无水酒精0.5ml封闭。口服苯妥英钠或卡马西平也对止痛有效。对颈椎增生引起的枕大神经痛应加用颈椎牵引。