(一)内源性途径《生物化学与分子生物学》

(一)内源性途径

内源性途径涉及多种凝血因子活化,可分为二步:

1.接触活化 是因子Ⅻ,也称Hagemann因子的激活作用。此蛋白质在接触到荷负电的表面,如玻璃或在体内接触到胶原蛋白时,发生构象改变,激活的因子Ⅻa为一蛋白酶,能将激肽释放酶原转变为激肽释放酶,又可活化因子Ⅻ,形成一个正反馈。同时因子Ⅻa还可激活下一个因子Ⅺ,将它转变为Ⅺa。此外,在Ⅻ因子活化中还有高分子量激肽原(high molecular weightkininogen,HMWK)的参与(图10-2)。

内源性凝血的接触活化阶段

图10-2 内源性凝血的接触活化阶段

2.磷脂胶粒反应阶段:活化的Ⅻ即Ⅻa作用于因子Ⅺ,在Ca++的存在下水解因子Ⅺ产生Ⅺa,因子Ⅺa无酶活性,但可使因子X的活化反应速度提高1000倍。活化的因子X(即Xa)及凝血酶都有激活因子Ⅷ和Ⅴ的作用。活化的因子Xa、Va和Ca++结合在磷脂胶粒上形成凝血酶原激活物。磷脂胶粒是由血小板提供的富含丝氨酸磷脂的脂蛋白,对凝血因子和Ca++有较强的亲和力,从因子Ⅺ的活化到凝血酶原激活物的生成一系列反应均在磷胶胶粒上进行,故称磷脂胶粒反应阶段。(图10-3)

内源性凝血的磷脂胶粒反应阶段

图10-3 内源性凝血的磷脂胶粒反应阶段

(*主要在外源性凝血中起作用因子Ⅶa亦可使因子活化·虚线……示正反馈回路)

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